Ангиокератомы лечение

Народная медицина



Ангиокератома: причины возникновения, симптомы и лечение

Ангиокератома — дерматоз, проявляющийся единичными или множественными доброкачественными сосудистыми образованиями типа ангиом в сочетании с гиперкератозом.

Оглавление:

Часто заболевание встречается в виде изолированного образования на коже половых органов у людей пожилого возраста, а также на коже стоп и кистей рук у детей.

Ангиокератома не является злокачественным, однако причины его появления до сих пор не установлены. Предполагают, что причиной появления может быть наследственность.

Ангиокератомы удаляются хирургическим путем.

— ангиокератома Мибелли. Ангиокератома Мибелли обычно развивается в возрастелет. Ангиокератома Мибелли наследуется в семьях с обморожениями в анамнезе по аутосомно-доминантному типу.



— диффузная ангиокератома туловища (заболевание Фабри). Заболевание Фабри чаще всего проявляется в юношеском возрасте у мальчиков. Диффузная ангиокератома туловища — болезнь накопления сфинголипидов или гликолипидов, наследуемая по рецессивному Х-сцепленному типу. Накопление во внутренних органах и в коже происходит в результате недостаточности а-галактозидазы А (церамидтригексидазы) — лизосомального фермента. Описаны наблюдения диффузной ангиокератомыпри сиалидозе, недостаточности бета-маннозидазы, фукозидозе, а также без каких-либо видимых обменных нарушений.

— ангиокератома мошонки и вульвы (заболевание Фордайса). Ангиокератома мошонки считается пороком развития. Ангиокератома мошонки появляется в среднем возрасте, редко в более ранние сроки. Наблюдаются круглые или овальные узелки, 2-4 мм в диаметре, ярко-красного цвета, некоторые с синюшным оттенком. Одни из них мягкой консистенции, другие — плотноватые, кератотичные, отдельные элементы могут быть веррукозного характера. Высыпания располагаются по ходу поверхностных кровеносных сосудов на коже мошонки, редко — больших половых губ, в некоторых случаях распространяются частично на половой член, бедра. Бывает и одностороннее расположение. Заболевание часто сосуществует с варикоцеле. Зуд не является характерным. Прогноз благоприятный, случаев малигнизации не описано. Гистопатология не отличается от таковой при ангиокератоме Мибелли. Дифференциальный диагноз: другие ангиокератомы, сенильные ангиомы. Лечение: электрокоагуляция, крио- и лазеродеструкция. и др.

Симптомы: появление тонкостенных кровеносных сосудов, покрытых бородавчатым слоем кожи тёмно-красного или свинцово-серого цвета.

Ограниченная форма заболевания может иметь место с рождения или развиваться в течение первых десяти лет жизни. Сначала в виде сгруппированных папул красного цвета, но со временем папулы формируют бляшку, имеющую бородавчатую поверхность.

Болезнь Фабри характеризуется наличием сотни микропапул красного цвета диаметром 1-2 мм, покрывающих кожу нижней части туловища, нижних конечностей.



При ангиокератоме Мибелли легко выявляется множество красных округлых папул диаметром 1-5 мм с поверхностным гиперкератозом, на коже дорзальных поверхностей стоп, ладоней, пальцев.

При скротальной форме (заболевание Фордайса) темно-красные папулы локализуются преимущественно на коже вульвы, мошонки.

Диагностика и клинические исследования

— исследование в поляризованном свете периферической крови для выявления липидов;

— биопсия ограниченного очага;



— определение уровня а-галактозидазы.

При ограниченной ангиокератоме характерны папилломатоз, акантоз, и гиперкератоз. Резко расширенные капилляры располагаются в непосредственной близости к эпидермису и порой заключены в его эпидермальные выросты. Не смотря на то, что большинство сосудов наполняются кровью, некоторые из них, особенно с тонкими стенками, содержат в себе лимфу. Характерно расширение подкожно-жировой ткани и всей сосудистой сети дермы. Иногда расширенные капилляры тромбированы.

При диффузной форме наблюдаются аналогичные патологические изменения.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальную диагностику при ограниченной форме ангиокератомы проводят с веррукозной формой плоского красного лишая, меланомой.

Диффузная форма не нуждается в проведении дифференциальной диагностики.



При ограниченной форме — лазерное испарение, хирургическое иссечение. При диффузной форме — симптоматическое лечение, включая болеутоляющие средства, гемодиализ, по жизненным показаниям может потребоваться пересадка почки.

При ограниченных формах, прогноз благоприятен. При системных — неопределенный. Осложнения болезни связаны с поражением внутренних органов (помутнение роговицы, гипертрофия левого желудочка, эпизодическая лихорадка, болевые ощущения, нарушения функции почек).

Ангиокератома — Лечение и профилактика заболеваний методами традиционной и народной медицины.

Этиология и патогенез

Диффузная ангиокератома туловища является болезнью накопления гликолипидов или сфинголипидов, наследуемой по Х-сцепленному рецессивному типу. Накопление в коже и во внутренних органах происходит в результате недостаточности лизосомального фермента — а-галактозидазы А (церамидтригексидазы). Описаны наблюдения диффузной ангиокератомы при фукозидозе, сиалидозе, недостаточности бета-маннозидазы, а также без видимых обменных нарушений.

Ангиокератома Мибелли наследуется по аутосомно-доминантному типу в семьях с обморожениями в анамнезе.Для ограниченной ангиокератомы и ангиокератомы мошонки и вульвы — не установлены

Причины появления

В развитии ангиокератомы мошонки имеет значение наличие артериовенозных анастомозов, травм (например, расчесы). Болеют лица среднего возраста, чаще мужчины.



Причины и патогенез ограниченной невиформной ангиокератомы туловища окончательно не установлены. Многие ученые относят это заболевание к порокам развития, формирующимся в эмбриональном периоде.

Ангиокератома туловища ограниченная невиформная не связана с энзимными нарушениями и отличается от диффузной ангиокератомы туловища Fabry. Заболевание встречается редко.

Виды и симптомы

Ангиокератома Мибелли.Ангиокератома мошонки и вульвы (болезнь Фордайса).Диффузная ангиокератома туловища (болезнь Фабри).

Ученые подразделяют ангиокератому на пять типов, каждый из которых имеет свои характерные особенности и черты.

Клинические признаки и симптомы

Ограниченная форма может существовать с рождения или развиваться в течение первых десятилетий жизни первоначально в виде сгруппированных папул красного цвета, которые со временем формируют бляшку с бородавчатой поверхностью.

Болезнь Фабри характеризуется наличием сотен микропапул диаметром 1—2 мм красного цвета, покрывающих кожу нижних конечностей, нижней части туловища.

При ангиокератоме Мибелли выявляется множество округлых, красных папул диаметром 1—5 мм с поверхностным гиперкератозом на коже дорзальных поверхностей ладоней, стоп, пальцев.

При скротальной форме (болезнь Фордайса) темно-красные папулы локализуются на коже мошонки, вульвы.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследованияПоказаны:• исследование периферической крови в поляризованном свете для выявления липидов;• определение уровня а-галактозидазы;• анализ мочи;• биопсия ограниченного очага.

При ограниченной ангиокератоме характерны акантоз, папилломатоз и гиперкератоз. Резко расширенные капилляры находятся вблизи эпидермиса и иногда заключены в его эпидермальные выросты.



Хотя большинство сосудов заполнено кровью, некоторые из них, с тонкими стенками, содержат лимфу. Характерно расширение всей сосудистой сети дермы и подкожно-жировой ткани.

Расширенные капилляры иногда тромбированы. При диффузной форме патологические изменения аналогичны.

Дифференциальный диагнозПри ограниченной форме ангиокератомы дифференциальную диагностику проводят с веррукозной формой красного плоского лишая, меланомой.Диффузная форма не требует проведения дифференциальной диагностики.

Общие принципы леченияПри ограниченной форме — хирургическое иссечение, лазерное испарение. При диффузной форме — лечение симптоматическое, включая болеутоляющие лекарственные средства, гемодиализ, по жизненным показаниям — пересадка почки.

Прогноз

Благоприятный при ограниченных формах, неопределенный при системных поражениях. Осложнения заболевания связаны с поражением внутренних органов (гипертрофия левого желудочка, помутнение роговицы, эпизодическая лихорадка, нарушения функции почек, болевые ощущения).



Симптомы ангиокератомы:

При ангиокератоме мошонки отмечается наличие множественных папул на коже мошонки и больших половых губах. Папулы темно-красного или темно-фиолетового цвета размером от 1 до 4 мм, геморрагические с гиперкератотическими наслоениями в центре, при снятии которых отмечается кровоточивость.

Ограниченная невиформная ангиокератома туловища большей частью проявляется уже при рождении, но иногда может появиться в детском или даже во взрослом возрасте.

Также имеются сообщения о появлении невиформной ангиокератомы в пубертатном периоде. Она может существовать самостоятельно или быть частью синдрома, например, синдрома Клиппеля-Тренонея-Вебера, синдрома Штурге-Вебера-Краббе.

Может сочетаться с кавернозной гемангиомой, быть частным проявлением системных пороков развития сосудистой системы. Высыпания локализуются на нижних, реже — на верхних конечностях, еще реже имеют вид ливидно-красных, темно-красных мягких узелков диаметром 1-2 мм, не исчезающих при надавливании.

Сыпь располагается неравномерно на ограниченных или на больших участках кожного покрова, иногда сегментарно. Различают ограниченную и распространенную формы заболевания.



Гиперкератоз на поверхности узелков выражен очень неравномерно, часто клинически бывает незаметен и может выявляться только при гистологическом исследовании.

Наблюдаются различные варианты клинической картины заболевания.

Диагностика и лечение

Если вы заметили у себя на коже подобные образования, обратитесь к дерматологу. Не нужно заниматься самолечением, это может привести к непоправимым последствиям.

Опытный врач направит вас на гистологическое обследование, для пущей уверенности может потребоваться биопсия. Если есть подозрения на болезнь Фабри, проводятся генетические исследования, больного направляют на электрокардиографию, проверяют работу почек и функционирование всех органов в целом.

Лечение ангиокератомы назначается в зависимости от того, какой из форм болезни страдает пациент. В некоторых случаях (например, при солитарной папулезной ангиокератоме) прибегают к лазерной терапии или к криодеструкции.



Также применяется хирургическое иссечение новообразований скальпелем, электрокоагуляция. Перед началом лечения врач должен быть уверен, что у больного доброкачественное образование, а не меланома кожи.

В целом, прогноз при ангиокератоме благоприятный. Пациенты не испытывают сильных болей или дискомфорта, в редких случаях ангиокератома вызывает осложнения, которые сказываются на работе внутренних органов. Исключение — болезнь Фабри, поражающае многие внутренние органы и системы.

Диагностика и лечение

Во многих случаях ангиокератомы мошонки лечение не проводится. При кровоточащих ангиокератомах применяют электро-, лазеро-, криодеструкцию.

В случае невиформной ангиокератомы туловища проводят хирургическое иссечение узелков или удаление их жидким азотом.

Сразу хотелось бы предупредить, что выдавливание водянистых полостей приводит в их воспалению, а также занесению заразы в кровь. Самолечение также не рекомендовано.



Посетите дерматолога, и по его совету начинайте проводить различные процедуры. Обследование не занимает большого количества времени.

Необходимо исследование кожи и ногтей, а также сделать УЗИ подкожно-жировой клетчатки.

Удаление данных полостей проводится несколькими способами.

Основные из них:

  • Ретин-А;
  • Масло жожоба;
  • Электрокоагуляция;
  • Радиоволновая коагуляция;
  • Хирургическое иссечение;
  • Криотерапия;
  • Применение лазера;
  • Криодеструкция.

Лазерная терапия наиболее предпочтительна при небольших зонах поражения, если болезнь не носит наследственный характер. Она позволяет сохранить эпидермис гладким и эластичным, а сроки лечения крайне минимальны.



При диффузной форме болезни требуется симптоматическое лечение с последующим принятием лекарств, утоляющих боль, а также может потребоваться пересадка почки, но это уже зависит от состояния организма пациента.

Профилактика

В качестве профилактики рекомендуется соблюдать здоровый образ жизни, отказаться от курения, а также содержать руки и ноги в тепле. Немаловажно соблюдение личной гигиены, отказ от которой приводит ко многим дерматологическим болезням, которые могут быть более вредными и опасными для организма.

Ангиокератома

Ангиокератома – дерматоз, представленный единичными или множественными доброкачественными сосудистыми новообразованиями типа ангиом, сочетающимися с патологическим утолщением рогового слоя кожи.

Под ангиокератомами понимаются схожие патологические состояния, различающиеся спецификой клинической картины и распространенностью процесса. Кожные проявления при этом варьируются от единичных, незначительных точечных образований до диффузных, разлитых изменений эпидермиса.

Причины и факторы риска

Наиболее частая причина возникновения ангиокератом – наследственные мутации на генном уровне, приводящие к появлению дефектных хромосом. Как правило, ангиокератома наследуется рецессивно, в сцеплении с Х-хромосомой.



Реже появление новообразований провоцируют травмы кожных покровов различного характера и интенсивности, нарушения локального кровотока, гормональные подвижки. Также ангиокератомы могут появляться при некоторых заболеваниях и синдромах (при синдроме Клиппеля – Треноне – Вебера, кавернозной гемангиоме, системных пороках развития сосудов, наследственных болезнях накопления и др.).

Формы заболевания

Выделяют 5 клинических форм ангиокератом:

  1. Ограниченная ангиокератома.
  2. Невоидная ограниченная ангиокератома пальцев Мибелли (ангиокератома Мибелли).
  3. Ангиокератома мошонки (реже – вульвы) (болезнь Фордайса).
  4. Солитарная папулезная ангиокератома.
  5. Диффузная ангиокератома туловища (диффузная ангиокератома туловища Фабри).

Лечение ангиокератом радикальное: хирургическое иссечение, удаление аргоновым лазером или жидким азотом, дерматокоагуляция. Фармакотерапия неэффективна.

Симптомы

Проявления заболевания при различных формах сходны:

  • узелки от розового или красного до синюшно-бордового цвета, диаметром от 1 до 5 мм (редко – до 1 см), часто с бородавчатой поверхностью;
  • расположение новообразований группами на фоне неизмененных кожных покровов;
  • неправильная форма узелков;
  • возвышение новообразований над уровнем кожи;
  • тенденция узелков к увеличению;
  • гистологически определяемое расширение капилляров кожи.

Тем не менее, для каждого вида ангиокератомы выявлены и характерные специфические черты.



Так, ограниченная форма, как правило, локализуется на коже нижних конечностей (бедрах, голенях, стопах), значительно реже на руках или туловище. Сосудистые узелки расположены неравномерно, не имеют четкой формы, легко кровоточат при случайной травме. Основная масса исследователей указывает на порок эмбрионального развития как ведущую причину данного заболевания.

Невоидная ограниченная ангиокератома Мибелли чаще поражает лиц женского пола, является наследственной патологией, передающейся в сцеплении с Х-хромосомой. Дебют заболевания приходится на возраст 10–15 лет и проявляется мелкими точечными сосудистыми звездочками на пальцах кистей и стоп. По мере прогрессирования кожные новообразования приобретают насыщенный розово-красный цвет, увеличиваются в размере (до 5 мм), приподнимаются над уровнем кожи. Поверхность узелков ороговевает. Течение заболевания вялотекущее, хроническое, с ухудшением в осенне-зимний период. Редко отмечается спонтанное разрешение высыпаний. При травматизации ангиокератомы Мибелли склонны к изъязвлению.

Солитарная папулезная ангиокератома – осложнение ангиокератомы ограниченной формы, появляется вследствие травматизации последней. После травмирующего воздействия ограниченное новообразование начинает резко прогрессировать, достигает значительного размера (до 10 мм), приобретает багрово-синюшный оттенок. Поверхность узелка покрывается бородавчатой, грубозернистой исчерченностью. Внешне опухоль напоминает ежевику. Зачастую вокруг папулезной ангиокератомы наблюдается коричневатый ободок.

Ангиокератома мошонки или вульвы отличается доброкачественностью течения. Она также считается пороком внутриутробного развития. Обычно заболевание проявляется в среднем возрасте, мужчины болеют значительно чаще женщин. Новообразования в этом случае мелкие, множественные, рассеянные по поверхности кожи мошонки и полового члена у мужчин, больших половых губ и области бедер у женщин. На качество жизни пациентов ангиокератомы не влияют.

Диффузная ангиокератома туловища Фабри – кожное проявление редкого системного генетического заболевания (наследственного дистопического липоидоза, или гликосфинголипидоза, или перамидтригексозидоза), обусловленного отсутствием или уменьшением активности лизосомального фермента, который участвует в катаболизме сфинголипидов.



Заболевание, как правило, диагностируется у мужчин, обычно приводит к смерти до достижениялет. В детском или подростковом возрасте на неизмененной коже появляются мелкие темно-красные мягкие узелки. Они могут располагаться на любой части тела: чаще на животе, бедрах, ягодицах, губах, щеках, кончиках пальцев, на мошонке, в подмышечных и подколенных ямках; могут возникать также в полости рта, на границе твердого и мягкого неба.

Ангиокератомы Фабри во многих случаях приводит инвалидизации пациентов и летальности в молодом возрасте.

Злокачественность течения при диффузной ангиокератоме определяется вовлечением в патологический процесс многих систем и органов (центральной, периферической нервной системы, мочевыделительной, дыхательной систем, ЖКТ, органов слуха и зрения), когда кожные симптомы – только внешнее проявление тяжелого системного заболевания, сопровождающегося:

  • мучительными, жгучими болями, покалыванием, онемением в ладонях и подошвах стоп, распространяющимся на всю конечность;
  • уменьшением или полным прекращением потоотделения, образования слюны и слезной жидкости;
  • высоким риском развития инсультов и преходящих нарушений мозгового кровообращения;
  • шумом в ушах, головной болью, головокружениями;
  • почечной недостаточностью;
  • болями в области сердца, изменением частоты и ритмичности сердечных сокращений, артериального давления, формированием пороков сердца;
  • катарактой и поражением сосудов сетчатки (возможна потеря зрения);
  • нарушениями слуха;
  • анорексией, болями в эпигастрии и околопупочной области, кровавой рвотой, поражением поджелудочной железы, толстого и тонкого кишечника;
  • обструкцией дыхательных путей;
  • задержкой полового развития;
  • аномалиями развития мышц и костного скелета;
  • поражениями прочих органов различного характера.

В редких случаях ангиокератома Фабри описывается как самостоятельное кожное заболевание без сопутствующих системных патологий.

Диагностика

Основой корректной диагностики ангиокератом является объективное обследование пациента.



Как правило, ангиокератома наследуется рецессивно, в сцеплении с Х-хромосомой.

Для подтверждения ангиокератомы Фабри необходимо проведение следующих лабораторных и инструментальных исследований:

  • биохимическое исследование крови с кристаллизацией экстракта общих липидов и исследованием их в поляризованном свете;
  • ДНК-диагностика для обнаружения мутации в гене GLA;
  • гистологическое исследование (устанавливаются истончение и гиперкератоз эпидермиса, наличие лакунарно расширенных сосудистых полостей с капиллярным строением стенок, внутриэпидермальных «кровяных кист», акантоз);
  • гистохимическое исследование (на отложения фосфолипидов и церамидтригексозида в кожных структурах);
  • определение активности фермента альфа-галактозидазы в плазме, лейкоцитах, сыворотке крови, слезной жидкости, в любом биоптате или культуре клеток кожных фибробластов;
  • офтальмоскопия (выявляются дилатация вен конъюнктивы, участки помутнения роговицы, расширение, возможно – микроаневризмы, и деформация сосудов сетчатки, полнокровие дисков зрительных нервов).

Лечение

Лечение ангиокератом радикальное, фармакотерапия в данном случае неэффективна:

  • хирургическое иссечение;
  • удаление жидким азотом;
  • удаление аргоновым лазером;
  • дерматокоагуляция.

Для лечения диффузной ангиокератомы применяются как хирургические, так и терапевтические методы:

  • диета;
  • оперативное удаление кожных дефектов;
  • антиконвульсанты;
  • анальгетики (нестероидные средства или опиаты);
  • диализ или трансплантация почки (при развитии почечной недостаточности);
  • кардиологические препараты (по требованию);
  • ферментозаместительная терапия;
  • генотерапия;
  • фармакологические шапероны.

Возможные осложнения и последствия

Основным осложнением является кровотечение или изъязвление травмированной ангиокератомы.



Ангиокератомы могут появляться при некоторых заболеваниях и синдромах (при синдроме Клиппеля – Треноне – Вебера, кавернозной гемангиоме, системных пороках развития сосудов, наследственных болезнях накопления и др.).

Ангиокератома Фабри наиболее часто осложняется следующими состояниями:

  • почечная недостаточность;
  • жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма;
  • инфаркт миокарда;
  • острое нарушение мозгового кровообращения.

Прогноз

Прогноз благоприятный во всех случаях, кроме ангиокератомы Фабри, для которой характерны высокая частота инвалидизации пациентов и летальность в молодом возрасте. В последние годы прогноз для пациентов с диффузной ангиокератомой туловища несколько улучшился ввиду использования гемодиализа, возможности проведения трансплантации почек, применения инновационных лечебных методик.

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.



Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.



Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Согласно исследованиям, женщины, выпивающие несколько стаканов пива или вина в неделю, имеют повышенный риск заболеть раком груди.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

Этот вопрос беспокоит многих мужчин: ведь по статистике в экономически развитых странах хроническое воспаление предстательной железы встречается у 80–90% мужчин.

Ангиокератома

Ангиокератома – образование на коже, состоящее из расширенных субэпидермальных капилляров и сопровождающееся гиперкератозом и другими нарушениями ороговения. Представляет собой новообразования различного размера (от 2 до 15 миллиметров) красноватого, коричневого или почти черного цвета. Диагностика осуществляется на основании осмотра кожных покровов пациента, дерматоскопии, гистологического изучения образований, при некоторых типах ангиокератом – генетических исследований. Лечение сводится к удалению новообразований различными методами – путем хирургического иссечения, криодеструкции, лазерного прижигания.

Ангиокератома

Ангиокератомы служат проявлением особого дерматоза различного происхождения, при котором на поверхности кожи формируются доброкачественные гиперкератотические сосудистые образования. Впервые одна из форм такого заболевания (ангиокератома Мибелли) была описана в 1889 году, остальные типы патологии были изучены различными учеными в период с конца XIX до начала XX века. Причиной появления ангиокератом служат генетические и обменные факторы, при этом некоторые разновидности заболевания наследуются по сцепленному с Х-хромосомой механизму. Встречаемость, возрастное и половое распределение сильно вариабельны для разных форм патологии, аналогично различается и локализация новообразований на теле, а также их количество – от единичных ангиокератом до множественного поражения кожных покровов.

Причины ангиокератом

В настоящий момент врачи-дерматологи выделяют несколько основных типов ангиокератом, которые отличаются между собой не только по клинической картине, но и по этиологии. В общем плане развитие таких доброкачественных новообразований на коже обусловлено сосудистыми нарушениями, при которых в субэпидермальном слое формируется очаг, состоящий из патологически расширенных капилляров. Это подтверждается клинической картиной – практически при всех видах заболевания ангиокератомы первоначально представляют собой небольшие образования на коже розового цвета и нежной консистенции. В дальнейшем к сосудистым нарушениям присоединяются аномалии ороговения эпидермиса в виде гиперкератоза и акантоза, новообразования начинают огрубевать и часто меняют свой цвет почти до черного.

В качестве непосредственной причины развития большинства типов ангиокератом (ограниченная невиформная ангиокератома туловища, ангиокератомы мошонки и вульвы, солитарная папулезная ангиокератома) специалисты видят эмбриональные пороки развития. Иногда пусковым фактором появления таких образований на коже может выступать травма. Наследственный характер заболевания был выявлен впервые для ангиокератомы Мибелли, в настоящее время предполагается, что она наследуется по аутосомно-доминантному механизму с неполной пенетрантностью. Также явно выраженный генетический характер имеет болезнь Фабри, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления – развитие ангиокератом является одним из ключевых симптомов данного состояния. Эта патология обусловлена мутацией гена GLA, расположенного на Х-хромосоме, он отвечает за структуру фермента альфа-галактозидазы А. Нарушения в структуре энзима ведут к накоплению в клетках церамидтригексозида и многочисленным аномалиям, одними из которых является образование ангиокератом.

Симптомы ангиокератом

Локализация, размеры и количество ангиокератом находятся в непосредственной зависимости от формы заболевания. В некоторых случаях это влияет и на прогноз патологии, поэтому определение ее типа играет важную роль в диагностике. На сегодняшний день в дерматологии выделяют пять основных форм ангиокератом.

Ангиокератома Мибелли – предположительно генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, но с неполной пенетрантностью. Поражает в основном лиц женского пола, первые проявления патологии возникают в возрастелет, часто сопровождаются другими сосудистыми и вегетативными нарушениями – акроцианозом, ладонным или стопным гипергидрозом. Ангиокератомы появляются на коже ладоней и тыльной стороны стопы, сначала имеют вид небольших красноватых точек. Со временем эти образования достигают размеров 3-5 миллиметров, меняют свой цвет на вишневый или багровый, начинают слегка возвышаться над поверхностью кожи, покрываются роговыми наслоениями. Подмечено, что локальное или общее охлаждение ускоряет образование и развитие ангиокератом Мибелли. При травме или самопроизвольно новообразования могут изъязвляться и кровоточить.

Ограниченная невиформная ангиокератома – одна из форм заболевания, обусловленная эмбриональными пороками развития. Часто признаки изменения кожи можно заметить уже при рождении ребенка, однако в некоторых случаях новообразования возникают в детском и даже взрослом возрасте. Локализация ангиокератомы может быть различна – бедра, туловище, предплечья. Чаще всего возникает единичное образование диаметром 2-5 миллиметров без тенденции к дальнейшему росту, его цвет варьируется от красного до почти черного. Ангиокератома может легко травмироваться с развитием кровотечения.

Болезнь Фабри – наследственная патология, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления. Так как ее передача сцеплена с Х-хромосомой, болеют преимущественно мужчины, однако и у женщин-гетерозигот описаны случаи развития этой патологии, хоть и в более легкой форме. Одним из первых проявлений болезни Фабри являются боли нейропатического характера, затем выявляют нарушения потоотделения (вплоть до ангидроза) и образование ангиокератом. Новообразования на коже возникают в детском или подростковом возрасте, они имеют множественный характер и могут поражать кожу туловища, конечностей и даже слизистую оболочку рта. Обычно ангиокератомы при болезни Фабри мелкие, светло-розовые, мягкой консистенции, явления гиперкератоза на них определяются слабо. Среди других симптомов данного заболевания чаще других обнаруживаются сердечные нарушения и поражения почек вплоть до хронической почечной недостаточности.

Ангиокератома Фордайса большинством исследователей относится к эмбриональным порокам развития, хотя имеются предположения и о наследственном характере заболевания. При этой форме новообразования возникают на мошонке или половом члене, несколько реже болезнь Фордайса выявляется у женщин – в таком случае ангиокератомы появляются на половых губах. Первые проявления патологии могут обнаруживаться в различном возрасте – от 15 до 70-ти лет, обычно образования на коже имеют единичный характер. Размеры ангиокератомы Фордайса составляют 2-5 миллиметров, поверхность чаще гладкая, иногда с гиперкератическими наслоениями. Новообразование может быть причиной зуда, при расчесывании оно легко повреждается и кровоточит.

Солитарная папулезная ангиокератома также относится к эмбриональным порокам развития. Сосудистое новообразование на коже обнаруживается в возрасте от 10 до 40 лет, локализация может быть различна – кожные покровы рук, туловища, головы. Размер ангиокератомы может достигать 10 мм, довольно часто гиперкератоз и нарушения в сосудах становятся причиной почти черной окраски новообразования. Это обстоятельство нередко приводит к ошибочному диагнозу меланомы кожи, что опровергается гистологическими исследованиями.

Диагностика ангиокератомы

Диагностика ангиокератомы производится на основании данных осмотра дерматолога, дерматоскопии, биопсии с последующим гистологическим изучением структуры новообразований. Клиническая диагностика болезни Фабри также включает в себя генетические исследования и изучение некоторых биохимических показателей организма. При осмотре выявляется одно или несколько (в зависимости от типа ангиокератомы) образований на коже, несколько выступающих над ее поверхностью, цвет варьируется от розового до почти черного. Как правило, новообразования безболезненны, за исключением случаев, когда произошла их травматизация. При аккуратном надавливании на ангиокератому стеклом происходит ее побледнение. На поверхности образования часто определяются гиперкератоз, наслоения, но иногда (например, при болезни Фабри) их может и не наблюдаться.

Несмотря на разнообразие причин, вызывающих образование ангиокератом и некоторые различия в их внешнем виде, гистологическая структура таких образований в целом сходна. В толще дермы выявляют лакунарно расширенные капилляры, которые иногда могут сопровождаться кавернозными полостями, выстланными эндотелием. Они приподнимают эпидермис, в последнем часто обнаруживаются акантоз различной степени выраженности, иногда эпидермальный слой может быть истончен. В случае солитарной папулезной ангиокератомы в расширенных капиллярах нередко откладываются тромботические массы, во многом они и становятся причиной довольно темной окраски образования.

При болезни Фабри помимо дерматологических изменений в диагностике учитываются симптомы нарушений других органов: например, нейропатические боли, признаки гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ, нарушения работы почек. При офтальмологическом осмотре глазного дна выявляется расширение вен сетчатки, микроаневризмы, гиперемия дисков глазных нервов. Генетическая диагностика может выявить мутации гена GLA, она является наиболее точным, хоть и достаточно сложным анализом. Также большую роль в определении причин ангиокератом при болезни Фабри играют биохимические методики – такие как определение активности альфа-галактозидазы А в тканях и лейкоцитах, концентрации сфинголипидов в плазме крови. Дифференциальную диагностику производят с некоторыми формами гемангиомы, меланомой, определенными наследственными заболеваниями (например, болезнью Рандю-Ослера).

Лечение ангиокератом

С учетом того, что в подавляющем большинстве случаев непосредственные причины развития ангиокератом неизвестны, этиотропного лечения этих образований на сегодняшний день не существует. Лишь в отношении болезни Фабри применяют ферментозаместительную терапию для устранения дефицита альфа-галактозидазы А. С этой целью используют такие препараты, как бета и альфа агалсидаза, однако они могут лишь замедлить или предотвратить образование новых ангиокератом, тогда как на уже возникшие образования такая терапия не действует.

Для устранения ангиокератом используют множество местных процедур – хирургическое иссечение, диатермокоагуляцию, криодеструкцию, лазерное прижигание. Перед назначением лечения обязательно необходимо производить гистологическое изучение образования для подтверждения диагноза и исключения таких состояний, как гемангиома и меланома. В случае устранения таких форм ангиокератом, как ограниченная, солитарная или болезнь Фордайса рецидивы чаще всего не возникают. Но, если причиной развития новообразования являются болезни Мибелли или Фабри, даже после полного удаления сосудистой аномалии возможно появление новых на тех же или иных участках кожи.

Прогноз и профилактика ангиокератом

В большинстве случаев прогноз по поводу ангиокератом благоприятный, даже при отказе от удаления новообразований. В редких случаях частая травматизация сосудистых аномалий кожи становиться причиной легких форм анемии, случаев малигнизации или других осложнений при этом не описано. Исключением является болезнь Фабри, при отсутствии лечения данной болезни накопления возможны тяжелые поражения сосудов, сердца и почек, что может привести к летальному исходу. До разработки ферментозаместительной терапии большинство больных мужчин умирали от инфаркта миокарда, инсульта и хронической почечной недостаточности до сорокалетнего возраста.

Ангиокератома Фордайса

Содержание статьи:

Psorimilk — крем от псориаза

Ангиокератома Фордайса — причины возникновения, симптомы, лечение, фото

Ангиокератома Фордайса (другое название — ангиокератома мошонки и вульвы) — патология, при которой на коже наружных половых органов (на вульве у женщин, на мошонке, реже — половом члене, у мужчин) возникают многочисленные ангиокератомы.

Ангиокератома Фордайса относится к эмбриональным порокам развития, хотя есть исследования, доказывающие её наследственный характер. При такой форме новообразования появляются на половом члене или мошонке, реже болезнь Фордайса диагностируется у женщин — в этом случае ангиокератомы появляются на половых губах. Первые симптомы заболевания могут обнаруживаться в возрасте от 15 до 70 лет, чаще всего образования на коже имеют единичный характер. Размеры ангиокератомы Фордайса составляют от 2 до 5 мм, поверхность чаще гладкая, иногда с гиперкератическими наслоениями. Новообразование может быть причиной зуда, если расчесать, оно легко повреждается и начинает кровоточить.

Ангиокератомы являются признаком особого дерматоза, при котором на поверхности кожи появляются доброкачественные гиперкератотические сосудистые образования. Причиной появления ангиокератом служат обменные и генетические факторы, при этом часть разновидностей заболевания наследуется по сцепленному с Х-хромосомой механизму. Возрастное и половое распределение сильно различны для разных форм заболевания, аналогично различается и локализация новообразований на теле, а также их количество — от одинарных ангиокератом до множественного поражения кожи.

Симптомы ангиокератомы Фордайса

Основным и единственным признаком появления ангиокератомы является сыпь, которая появляется в начале заболевания и проходит после полного выздоровления выздоровления. Несмотря на сходство процессов, данная патология не является опухолью. при ангиокератоме мошонки Фордайса, отличительными признаками высыпаний являются:

  • Внешние — в виде папул (узелков);
  • Ярко-красный цвет;
  • Диаметр новообразований от 1 до 5 мм;
  • Поверхность узелков слегка шероховатая или гладкая;
  • В начале заболевания — единичные высыпания, которые с течением времени сливаются;
  • По мере развития ангиокератомы — увеличение узелков в размерах и изменение их цвета на более темный;
  • Располагаются по ходу поверхностных венозных сосудов;

Если травмировать узелки, то они начинают кровоточить, т.к. .поверхность высыпаний тонкая. Со временем узелки не исчезают. Помимо высыпаний может отмечаться зуд, жжение в области мошонки. При частом травматизме мошонки, у мужчины появляется анемия, которая клинически проявляется бледностью кожи, сонливостью, слабостью и быстрой утомляемостью. Тем не менее данные проявления являются редкостью и в большинстве случаев, помимо высыпаний, человека ничего не беспокоит.

Диагностика ангиокератомы мошонки

Учитывая то, что ангиокератома является редкой патологией, ее можно перепутать с другими, более тяжелыми заболеваниями. Поэтому проводится дифференциальный диагноз со следующими патологиями:

  1. Меланома — злокачественное новообразование на коже, которая похожа с ангиокератомой наличием сыпи темно-красного цвета;
  2. Лимфангиома — врожденная доброкачественная опухоль, которая характеризуется появлением образования от 1 мм до 2-3 см в диаметре;
  3. Диффузная ангиокератома Фабри — схожее заболевание с болезнью Фордайса, при котором высыпания проявляется по всему телу, в том числе и на мошонке;
  4. Гемангиома — врожденная доброкачественная опухоль кожи, при которой у ребенка появляется сыпь красного цвета диаметром несколько мм.

Для подтверждения диагноза — ангиокератома мошонки, назначается план обследования:

  • Осмотр мошонки. На осмотре врач выявляет характерные элементы сыпи, расположенные по ходу поверхностных вен на мошонке.
  • Общий анализ крови. Признаки воспаления отсутствуют.
  • Биохимическое исследование крови. При ангиокератоме Фордайса значительно повышается альфа-галактозидаза.
  • Диаскопия. При надавливании на элементы сыпи предметным стеклом отмечается исчезновение окраски папул, но если заболевание продолжается длительное время, папулы при проведении теста не потеряют цвет.
  • Гистологическое исследование. Определяются лакуны и расширение вен мошонки, которые расположены в надсосочковом слое дермы, а также резкое расширение капилляров. Некоторые капилляры могут быть заполненные лимфой.

Причины ангиокератомы Фордайса

Однозначно, что является причиной ангиокератомы мошонки, ученые до сих пор не выяснили. Основными причинами развития ангиокератомы сейчас считаются нарушения в период внутриутробного развития капилляров, а это значит болезнь Фордайса является генетической патологией. Если в семье у одного из родителей было диагностировано данное заболевание, то риск развития его у ребенка возрастает в 2 раза. Для появления заболевания, необходимо воздействие нескольких факторов. Ими являются:

  1. Частые травмы мошонки, несоблюдения правил личной гигиены, а также после ударов по мошонке или переохлаждения;
  2. Тяжелая физическая нагрузка или частый кашель, приводящий к повышению венозного давления;
  3. Вредные привычки, в особенности курение, которое вызывает изменения в сосудистой стенке;
  4. Неправильное питание, нарушение обмена веществ в организме при заболеваниях эндокринной системы;
  5. Нарушение гормонального баланса, которое явлется причиной появления ангиокератомы сразу после наступления полового созревания. Изменение гормонального баланса бывает в связи с переходным возрастом юноши, а также у мужчин, которые проходят курс гормонотерапии (при простатите). Вследствии чего лечение гормонами может стать основной причиной развития ангиокератомы мошонки у мужчин старшелет;

Бывают случаи, когда ангиокератома мошонки возникает без предшествующих пусковых факторов. Симптомы заболевания появляются из-за застоя крови в поверхностных венах мошонки и при изменениях дистрофического характера в эластических волокнах кожи.

Важно помнить, что Ангиокератома Фордайса – это не венерическое заболеванием. Даже если один партнер болен данной патологией, то риск заражения другого отсутствует. Также человек не сможет заразиться и через личные вещи другого человека.

Лечение ангиокератомы Фордайса

Если у мужчины обнаружена ангиокератома мошонки, лечение зависит от желания пациента. Проведение терапии при болезни Фордайса не обязательно, т.к. заболевание не опасно для жизни и редко приводит к осложнениям.

Основным направлением терапии ангиокератомы мошонки является устранение косметического дефекта. Способами удаления элементов сыпи являются:

  1. Удаление скальпелем под местной анестезией. Такой способ имеет недостаток — при многочисленном количестве элементов кожа мошонки значительно травмируется.
  2. Удаление жидким азотом. Можно выполнять под местной анестезией. Процедура болезненная, поэтому проводят несколько сеансов, после оставляет ожоги. Недостатком является боль на мошонке в течение нескольких дней после процедуры.
  3. Удаление высокочастотным током. Процедура называется электрокоагуляция. При поражено много кожи, то необходимо проводить несколько сеансов. Недостатки точно такие же, что и при удалении жидким азотом.

Наиболее современным методом, который имеет минимум недостатков, является удаление сыпи с помощью лазера. Не смотря на поражающее для папул действие, лазерное удаление сохраняет эластические свойства кожи, регенерирует все слои кожи. Также восстанавливает микроциркуляция, что необходимо для профилактики рецидивов болезни Фордайса. Отличием, от хирургического удаления, применения азота или электрокоагуляции, является то, что лазеротерапия является безболезненной. Устранить проблему врач может за 1 сеанс, а после процедуры дискомфорт проходит через 1-2 дня.

Для уменьшения выраженности процесса можно смазывать мошонку маслом жожоба или ретином А, которые способствуют регенерации эпителия и не позволяют возникать новым элементам сыпи. Если мужчина чувствует зуд, жжение, то применяют симптоматическую терапию. Важно помнить, что выдавливать водянистые полости ни в коем случае нельзя, т.к. это приводит к их воспалению, а также можно занести заразу в кровь. Самолечение также не рекомендуется. Необходимо обратиться к врачу дерматологу, и только по его совету проводить различные процедуры. Обследование не занимает большого количества времени. Необходимо исследование кожи и ногтей, а также проведение УЗИ подкожно-жировой клетчатки. Удаление данных полостей проводят несколькими способами.

Основные из них:

  • Ретин-А;
  • Масло жожоба;
  • Электрокоагуляция;
  • Радиоволновая коагуляция;
  • Хирургическое иссечение;
  • Криотерапия;
  • Применение лазера;
  • Криодеструкция.

Ангиокератома

Описание:

Ангиокератома возникает за счет эпителиального выбухания и образования субэпидермальных расширений капиллярных полостей, что сопровождается реактивными изменениями эпидермиса.

Причины ангиокератомы:

В развитии ангиокератомы мошонки имеет значение наличие артериовенозных анастомозов, травм (например, расчесы). Болеют лица среднего возраста, чаще мужчины.

Причины и патогенез ограниченной невиформной ангиокератомы туловища окончательно не установлены. Многие ученые относят это заболевание к порокам развития, формирующимся в эмбриональном периоде. Ангиокератома туловища ограниченная невиформная не связана с энзимными нарушениями и отличается от диффузной ангиокератомы туловища Fabry. Заболевание встречается редко.

Симптомы ангиокератомы:

При ангиокератоме мошонки отмечается наличие множественных папул на коже мошонки и больших половых губах. Папулы темно-красного или темно-фиолетового цвета размером от 1 до 4 мм, геморрагические с гиперкератотическими наслоениями в центре, при снятии которых отмечается кровоточивость.

Ограниченная невиформная ангиокератома туловища большей частью проявляется уже при рождении, но иногда может появиться в детском или даже во взрослом возрасте. Также имеются сообщения о появлении невиформной ангиокератомы в пубертатном периоде. Она может существовать самостоятельно или быть частью синдрома, например, синдрома Клиппеля-Тренонея-Вебера, синдрома Штурге-Вебера-Краббе. Может сочетаться с кавернозной гемангиомой, быть частным проявлением системных пороков развития сосудистой системы. Высыпания локализуются на нижних, реже — на верхних конечностях, еще реже имеют вид ливидно-красных, темно-красных мягких узелков диаметром 1-2 мм, не исчезающих при надавливании. Сыпь располагается неравномерно на ограниченных или на больших участках кожного покрова, иногда сегментарно. Различают ограниченную и распространенную формы заболевания. Гиперкератоз на поверхности узелков выражен очень неравномерно, часто клинически бывает незаметен и может выявляться только при гистологическом исследовании. Наблюдаются различные варианты клинической картины заболевания.

Лечение ангиокератомы:

Во многих случаях ангиокератомы мошонки лечение не проводится. При кровоточащих ангиокератомах применяют электро-, лазеро-, криодеструкцию.

В случае&nbsp&nbsp невиформной ангиокератомы туловища проводят хирургическое иссечение узелков или удаление их жидким азотом.

Ангиокератома

Ангиокератома — это дерматологическое заболевание, которое характеризуется доброкачественными сосудистыми образованиями, расположенными в различных местах человеческого тела. Часто сопровождается заметным утолщением рогового слоя эпидермиса.

Данный недуг до сих пор еще не до конца изучен медицинскими специалистами. Впервые одна из форма ангиокератомы (разновидность Мибелли) был зафиксирована в конца 19 века, другие виды ученые открыли и описали гораздо позднее.

При ангиокератоме на кожных покровах человека образуются коричневые, черные или красноватые новообразования из сосудов. Поначалу больные не придают им особого значения и предпочитают лечиться самостоятельно, тем самым усугубляя ситуацию. Новообразования способны разрастаться и увеличиваться в размерах, причиняя некоторый дискомфорт больному. Их внешний вид отталкивает и пугает, поэтому пациенту не стоит медлить с обращением к специалисту, если он заметит подобные новообразования у себя на коже.

Причины

В настоящий момент времени врачи называют несколько причин, которые способствуют возникновению данного недуга. Это связано с малоизученностью заболевания и с его разнообразными формами.

Практически все виды ангиокератомы начинаются с расширения капиллярных сосудов. Первоначально на коже только виднеются розоватые новообразования, затем картина меняется — верхний слой эпидермиса начинает покрываться ороговевшими чешуйками, новообразования увеличиваются в размерах и меняют свой цвет. Нередко они становятся черными или темно-бурыми.

Специалисты подозревают, что во всем виноваты не только расширенные капилляры, но и те или иные пороки развития еще в животе у будущей мамы. Если во время беременности женщина получила серьезную травмы (ушиб, сильное падение и проч.), у ее ребенка в будущем есть риск возникновения ангиокератомы. Кроме того, некоторые формы подобного недуга, как считают ученые, передаются по наследству. В частности, это касается ангиокератомы Мибелли и болезни Фабри. Из-за мутации одного из генов клеточная структура видоизменяется, что в конечном итоге приводит к образования ангиокератомы. Наконец, некоторые исследователи настаивают на том, что сильное обморожение также может спровоцировать развитие данного недуга.

Виды и симптомы

Ученые подразделяют ангиокератому на пять типов, каждый из которых имеет свои характерные особенности и черты.

Данная разновидность заболевания встречается довольно часто. Как предполагают врачи, ангиокератома Мибелли носит генетический характер. Чаще всего поражает девочек-подростков, у которых наблюдается повышенная чувствительность к холоду. Их конечности постоянно мерзнут, капиллярное кровообращение нарушается. Впрочем, и у парней возможно возникновение ангиокератомы Мибелли.

Заболевание представляет собой небольшие красноватые образования, локализующиеся на коже ладоней и тыльной стороны стопы и в диаметре не превышающие 4-5 мм. Через некоторое время образования начинают увеличиваться в размерах и менять окраску — становятся темно-вишневыми или бордовыми. Вскоре пациенты отмечают, что новообразования уже слегка возвышаются над кожей. Если пытаться сковырнуть их или каким-либо образом удалить с кожи, образования начинают кровоточить и болеть.

В холодное время года (поздняя осень, зима, начало весны) такие новообразования причиняют больному массу беспокойств, т. к. их течение обостряется. Очень часто ангиокератома Мибелли переходит в хроническую стадию.

2. Ограниченная невиформная ангиокератома

Еще один вид ангиокератомы, который формируется еще тогда, когда плод находится в животе матери. Из-за травмы или какого-то другого серьезного внешнего воздействия малыш может родиться с подобной ангиокератомой. Впрочем, данный синдром может проявиться и позднее. Науке известны случаи, когда до 3 лет у малыша были чистые кожные покровы, а спустя несколько месяцев на теле появилась ангиокератома.

Локализуется такая ангиокератома в основном на бедрах, плечах и туловище пациента. Сперва на коже образуются красноватые узелки диаметром 1-4 мм. Они неравномерно покрывают кожные покровы, могут занимать ограниченную площадь. При ограниченной невиформной ангиокератоме на коже практически никогда не бывает ороговевших частичек, эпидермис не утолщается.

По-другому эту ангикератому называют еще диффузной ангиокератомой. Она передается по наследству, причем болеют ей преимущественно мужчины. Болезнь протекает тяжело, нередко больной умирает.

Первые признаки болезни Фабри возникают в юном возрасте — в 7-10 лет. Больные начинают мучиться болями нейропатического характера, на их коже возникают новообразования, причем розовые узелки располагается по всему телу и конечностям. Их может быть много или, наоборот, слишком мало. В основном узелки при болезни Фабри локализуются в области живота, бедер, ягодиц, мошонки и под коленями.

Данный недуг приводит к серьезному поражению многих внутренних органов. Пациент жалуется на частые боли в сердце, у него ноют мышцы, наблюдается повышенное артериальное давление, тахикардия, почечная недостаточность, ослаблена защитная функция организма.

До сих пор точно не выяснено, передается ли подобная разновидность заболевания по наследству или является эмбриональным пороком развития. При ангиокератоме Фордайса новообразования локализуются в области мошонки и вульвы, затрагивает половой член. Впервые проявляется в подростковом возрасте, однако это необязательное условие. Зафиксирован случай, когда ангиокератома Фордайса была диагностирована у семидесятилетнего пациента.

При данной разновидности заболевания на коже пациентов образуются красноватые овальные язвочки, которые начинают зудеть и кровоточить, если задеть или расчесать их. Наслоения ороговевших частичек на коже наблюдается крайне редко.

5. Солитарная папулезная ангиокератома

Возникает у плода еще тогда, когда он находится в утробе своей матери. При данной форме ангиокератомы у человека развивается единичное довольно крупное кожное образование, по цвету и форме напоминающее ежевику. Диаметр новообразования часто достигаетмм. При осмотре врачи нередко путают такую ангиокератому с меланомой, но дальнейшие лабораторные исследования опровергают данную гипотезу.

Папулезную ангиокератому удаляют хирургическим путем. На прежнем месте она не возникает, однако врачи не могут дать вам гарантий, что такая ангиокератома через некоторое временя не появится в другом месте.

Диагностика и лечение

Если вы заметили у себя на коже подобные образования, обратитесь к дерматологу. Не нужно заниматься самолечением, это может привести к непоправимым последствиям. Опытный врач направит вас на гистологическое обследование, для пущей уверенности может потребоваться биопсия. Если есть подозрения на болезнь Фабри, проводятся генетические исследования, больного направляют на электрокардиографию, проверяют работу почек и функционирование всех органов в целом.

Лечение ангиокератомы назначается в зависимости от того, какой из форм болезни страдает пациент. В некоторых случаях (например, при солитарной папулезной ангиокератоме) прибегают к лазерной терапии или к криодеструкции. Также применяется хирургическое иссечение новообразований скальпелем, электрокоагуляция. Перед началом лечения врач должен быть уверен, что у больного доброкачественное образование, а не меланома кожи.

В целом, прогноз при ангиокератоме благоприятный. Пациенты не испытывают сильных болей или дискомфорта, в редких случаях ангиокератома вызывает осложнения, которые сказываются на работе внутренних органов. Исключение — болезнь Фабри, поражающае многие внутренние органы и системы.